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脑性瘫痪是脑损伤的结果,除了运动与姿势异常的主要症状外,必然会有许多与脑损伤相关的合并障碍。常见的合并障碍有癫痫、智能障碍,认知行为的障碍及视、听觉障碍等。
此外还有脑性瘫痪本身的继发障碍,如挛缩、变形、心理问题等。在治疗脑性瘫痪时必须了解这些合并障碍及继发障碍的因果关系,予以适当的治疗,才能保证患儿的全面康复。
一、脑性瘫痪的合并障碍——癫痫
癫痫是小儿神经系统障碍的代表疾病,其患病率在我国报道为3‰~6‰,日本报道为5‰~8‰。脑性瘫痪患儿的癫痫发病率的报道则有很大差异,最低为15%,高者甚而达60%。
癌性瘫痪患儿的癫痫初发年龄与非脑性瘫痪患儿患癫痫的初发年龄有明显不同。前者发病明显的早,95%以上于l岁内发病,50%于2岁内发病,极少6岁以上发病。而后者95%以上为6岁以后发病。临床资料证明,脑性瘫痪患儿中的癫痫有许多是继发于新生儿痉挛。
各种类型脑性瘫痪患癫痫的比率也不同,一般来说,偏瘫患儿有27%~40%,痉挛型双瘫患儿有16%~27%,四肢瘫患儿最高为50%~90%。肌张力低下型的统计数字为32%,手足徐动型为11%。
脑性瘫痪患儿癫痫的临床发作类型以全身性阵挛发作、部分发作、继发性大发作为多。
癫痫对脑性瘫痪的重症度有明显影响。患有癫痫的脑性瘫痪患儿一组中合并语言障碍、精神发育迟滞、肌肉骨骼系统障碍、步行困难等的比率明显高于无癫痫的脑性瘫痪患儿组。
1999年Zafeiriou D1等曾对合并癫痫的脑性瘫痪患儿与不合并癫痫的脑性瘫痪患儿的计算机断层扫描(CT)与磁共振成像(MRI)所见进行了对比,两组分别为178例与150例,可见并有癫痫组患儿的CT与MRI正常者只有16例,其余均呈现大脑皮质萎缩、脑积水、脑梗死等改变。对照组则有124例患儿头部CT或MRI为正常影像。
脑性瘫痪合并癫痫的治疗,应尽早应用相应药物,控制发作,以防脑的继发损伤。上述178名脑性瘫痪患儿经治疗有116例(86.6%)合并癫痫患儿的癫痫发作得到控制,停药后观察6年没有再发,说明治疗效果是较理想的。
二、视、听觉障碍也是脑性瘫痪的合并障碍
视、听觉障碍在脑性瘫痪合并障碍中占第二位,一般发生率为10%左右,上述Zafeiriu等的资料中视觉障碍占38.9%,听觉障碍占15%左右。而脑性瘫痪合并癫痫的患儿中合并视、听觉障碍分别为42.1%与19.1%。在脑性瘫痪的诊断,特别是早期诊断时一定要注意发现患儿视、听觉的障碍。
视觉障碍主要表现为内、外斜视,视神经萎缩,动H艮神经麻痹,眼球震颤及皮质盲(chronic conical visual impairment)。据Huo.R等报告,皮质盲在小儿眼科就诊患儿中占2.4%,其主要原因是围生期的缺氧、脑血管障碍、脑膜炎、后天的缺氧症等。皮质盲患儿的神经学合并症有癫痫、脑性瘫痪等疾病。
当脑性瘫痪患儿就诊时疑有视觉障碍时,一定要详细地进行眼科检查,早期采取相应治疗措施。
听觉障碍也是脑性瘫痪患儿常见的合并障碍,在脑性瘫痪的早期诊断方面,掌握这一症状是非常重要的。难听的定义是,在无助听器的纯音检查时,在500、1000、2000Hz情况下,40dB以上的听觉脱失称之为难听。一般情况下难听的患病率为1.l%,其中90%为感音性难听。难听的小儿 30.4%有各种神经学异常的合并症,其中86.4%是精神发育迟滞,35.2%脑性瘫痪,32.0%癫痫,9.6%视觉障碍。
值得注意的是听觉障碍确定的时间问题,1岁时可确诊的难听,无论是重度,中度的只占总数的30%,重度难听90%确诊时间超过4岁,而中等度的则90%超过6岁始能确诊。障碍儿疗育的最重要时期是3~6岁,而在这一时期有25%~50%的听力障碍儿未被确诊,所以对听力障碍儿的筛查是相当重要的。
三、智能障碍
智能障碍也是脑性瘫痪合并障碍中较多见的一种,日本旭川肢体不自由儿疗育中心对在该中心住院的脑性瘫痪患儿进行了智能指数的测定,结果见各类型脑性瘫痪患儿的智能指数的平均值明显不同。痉挛型四肢瘫的患儿为32,双瘫为67,偏瘫为54。那么这种智能指数与认知功能有何关联呢?他们又对本组患儿进行了Wechsler学前及初小儿童智能量表(Wechsler preschool and primary scale of intelligence,WPPSI)的测查。结果是,痉挛型双瘫组总IQ、语言性IQ、动作性IQ分别为67、72、54;痉挛型四肢瘫组为32、4l、30,两者都表现为语言性IQ优于动作性IQ。
为了探讨Wechsler量表中语言性及动作性检查的意义,该中心院长长和彦先生亲自对81名学习障碍儿进行了该量表的测查,中心目的是想探明在施行Wechsler量表检查中,学习障碍儿为完成量表中的项目究竟动员了什么样的能力?其结果是可以分成明显的三种类别的能力,即语言的功能、视觉与空间的智能及中间型。为什么会出现这种结果呢?这是因为人的大脑分为左、右两个半球,分别管理着人的各种能力,左半球主要与语言、概念、算术等功能有关,而右半球主要是非语言性和音乐性的,是主管感觉及几何学空间功能的。所以Wechsler智能检查中的语言性检查是反映左半球功能的,动作性检查是反映右半球功能的。上述的疗育中心中的脑性瘫痪患儿明显的动作性智能指数低值,表明其右半球的功能障碍更为明显,所以导致认知功能障碍。
四、行为异常是脑性瘫痪的合并障碍之一
随着康复医学的不断发展,以脑性瘫痪为主的障碍儿的行为异常不断显现,常常出现不适应康复设施的表现,比如腹痛,腹泻及呕吐等消化道症状与睡眠障碍。另外有自残行为,如咬自己的指甲,剥自己的皮肤,以头撞墙等,还有的出现暴力倾向。这些症状多发生于10岁以上脑性瘫痪患儿。以运动能力低下儿中出现为多,这是与相对运动能力较高的脑性瘫痪患儿相对比而言的。另外自伤与他伤行为及与他人交流能力低下密切相关。比如因语言障碍而不能表达自己的要求,不能与他人交谈等。
要注意观察行为异常儿,防止意外伤害,同时要积极矫治,避免症状加重而导致心理障碍。
五、脑性瘫痪的合并障碍——语言障碍
脑性瘫痪患儿65%~95%有语言障碍,其程度不一,重者完全不能说话,轻者仅有障碍而不影响自己意志的表达及与他人的交流。手足徐动型患儿中语言障碍的比率高于痉挛型。
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